Wczesne rozpoznanie i leczenie PNO ma na celu zapobieganie nawracającym infekcjom, a tym samym umożliwienie prawidłowego rozwoju fizycznego i psychomotorycznego dziecka, a w późniejszych okresach poprawę jakości jego życia.
- Bardzo często w leczeniu stosowane są antybiotyki w związku z objawami infekcji. Stosowana jest także chemioprofilaktyka, czyli przewlekłe stosowanie antybiotyków i leków przeciwgrzybicznych w celu zapobiegania nowym infekcjom.
- W leczeniu PNO wykorzystuje się także substytucję immunoglobulinami jeżeli organizm nie jest w stanie ich sam wytworzyć lub wytwarza ich zbyt mało. Immunoglobuliny mogą być podawana dożylnie lub podskórnie w zależności od stanu pacjenta i rodzaju jego choroby. Wlewy dożylne immunoglobulin odbywają się co 3-4 tygodnie w warunkach Oddziału lub Poradni Immunologicznej, a wlewy podskórne z wykorzystaniem specjalnie skonstruowanych pomp infuzyjnych jeden raz w tygodniu w domu pacjenta.
- W niektórych, ciężkich niedoborach odporności metodą leczenia jest przeszczep szpiku lub komórek macierzystych krwi obwodowej, który pozwala zastąpić uszkodzone elementy układu immunologicznego nowymi.
- Ciężki złożony niedobór odporności spowodowany niedoborem deaminazy adenozyny może być leczony domięśniowymi iniekcjami z glikolu polietylenowego lub PEG-ADA.
- Wszyscy pacjenci z przewlekłą chorobą ziarniniakową powinni być objęci profilaktyką przeciwbakteryjną i przeciwgrzybiczą. Niektórzy pacjenci z przewlekłą chorobą ziarniniakowi mogą być leczeni interferonem gamma podawanym podskórnie. Interferon ten jest naturalnym elementem układu odporności wzmacniającym zdolności fagocytów do eliminacji drobnoustrojów.
Postęp w diagnostyce i leczeniu pierwotnych niedoborów odporności pozwala coraz większej grupie pacjentów prowadzić prawie normalny tryb życia. Nie można jednak zapominać o tym, że PNO są chorobami przewlekłymi, często mimo leczenia pacjenci cierpią z powodu nawracających infekcji, a także większa jest w tych chorobach skłonność do nowotworzenia.
źródło: www.immunologia.czd.pl